Metastasi Uveali

Le metastasi uveali sono i tumori intraoculari più frequenti, anche se la loro presenza è spesso sottostimata.

Infatti, la valutazione autoptica di bulbi oculari di pazienti deceduti per tumore ha evidenziato la presenza di metastasi coroideali, clinicamente non rilevate in vita, nel 4% dei casi.

L'uvea ha delle caratteristiche anatomiche peculiari. Infatti la sua struttura vascolare è di tipo terminale a lobuli. Queste caratteristiche ne fanno una specie di rete filtrante in cui eventuali cellule tumorali presenti nel sangue, si impiantano e sviluppano la metastasi.

Tumori Primitivi

Al momento del riscontro di un secondarismo uveale la storia clinica di un pregresso tumore primitivo è presente nel 70% dei casi. Nel restante 30% non vi è invece un'anamnesi positiva per patologie tumorali pregresse.

In questi pazienti una successiva valutazione oncologica sistemica rivela la presenza del tumore primitivo solo nel 50% dei casi. Quindi nel 17% dei pazienti in cui viene diagnosticata una metastasi uveale, non si riesce ad individuare la sede del tumore primitivo da cui è originata.

I tumori che più frequentemente determinano metastasi coroideali sono i carcinomi. I più frequenti sono il tumore della mammella (47%), del polmone (21%), del tratto gastrointestinale (4%), del rene (2%), della pelle (2%), della prostata (2%), altre sedi (4%) e sede sconosciuta (17%).

Le donne rappresentano il 70% dei pazienti affetti da secondarismi uveali in virtù dello spiccato tropismo per la coroide che ha il carcinoma della mammella.

L'età media dei pazienti è tra i 40 ed i 70 anni e dipende dalle caratteristiche epidemiologiche del tumore di origine.

Caratteristiche Cliniche

La sede più frequente delle metastasi uveali è la coroide (90%), i corpi ciliari sono interessati nel 20% e l'iride nel 10%.

La lesione è unica nel 70% dei casi mentre nel restante 30% può essere multifocale. La metastasi uveale può presentarsi anche bilateralmente circa nel 30% dei casi.

La multifocalità e la bilateralità delle lesioni rappresentano due caratteristiche patognomonica di secondarismo molto utili nella diagnosi differenziale.

le-metastasi-uveali

La localizzazione sottomaculare è presente nel 12% dei casi, mentre nell'80% la sede è tra macula ed equatore. Solamente l'8% delle metastasi sono post equatoriali.

Oftalmoscopicamente la metastasi si presenta come una lesione giallastra con una forma placoide. Lo spessore medio ecografico è di 3mm ed il diametro medio è di circa 9mm.

Nelle lesioni più spesse vi è un distacco sieroso della retina sovrastante la massa con alterazioni dell'epitelio pigmentato retinico. Questo tipo di alterazione accompagna le metastasi nel 75% dei casi.

Diagnosi differenziale

La diagnosi di metastasi coroideale è solamente clinica e si basa principalmente su un'anamnesi clinica positiva per tumore primitivo e sulle caratteristiche morfologiche della lesione.

La diagnosi differenziale di una metastasi è verso altre lesione amenalnotiche uveali che in ordine di frequenza sono: melanoma melanotico, emangioma coroideale, nevo amelanotico, sclerite posteriore, infiammazioni corioretiniche granulomatose, degenerazioni maculari essudative e osteoma coroideale.

Gli esami oftalmologici strumentali (ecografia oculare B-scan, fluorangiografia retinica, angiografia con verde Indocianina) possono fornire indicazioni tra loro complementari sull'aspetto morfologico della lesione.

Al momento della diagnosi clinica di metastasi uveale è indispensabile stadiare il paziente dall'oncologo di riferimento alla ricerca del tumore primitivo o di altre metastasi sistemiche.

Anche l'assenza di un tumore primitivo alla valutazione oncologica, non esclude la natura metastatica della lesione uveale.

Trattamento

Se il tumore era misconosciuto il trattamento iniziale riguarderà il tumore primitivo e successivamente, in funzione della prognosi quoad vitam, la metastasi oculare.

La terapia della metastasi si basa inizialmente sulla chemioterapia sistemica allo scopo di ridurre le dimensioni della lesione intraoculare o addirittura di distruggerla completamente.

Successivamente se la lesione dovesse residuare ancora o non rispondere completamente alla chemioterapia sistemica, la terapia sarà radiante

La radioterapia esterna (3000-4000 cGy) viene eseguita iperfrazionata e con campi ampi su tutti e due i bulbi oculari, risparmiando il nervo ottico. Per metastasi singole può essere utile il trattamento con Gamma Knife Radiosurgery in grado di minimizzare l'irradiazione dell'occhio e quindi ridurne gli effetti collaterali.

Il trattamento palliativo delle metastasi coroideali, quando necessario, può essere eseguito mediante fotocoagulazione laser o Termoterapia Transpupillare laser. Recentemente è stata anche introdotta la terapia palliativa con iniezioni intravitreali di Avastin.

Prognosi

La prognosi dipende dal tumore primitivo e dalla presenza di altre metastasi al momento del riscontro di un coinvolgimento oculare.

Le pazienti con carcinoma della mammella presentano una prognosi quoad vitam migliore soprattutto se la metastasi coroideale è piccola, solitaria, prontamente diagnosticata e trattata.

CENTRO UVEITI MILANO

Indirizzo: Via Durini 24
20122 Milano (MI)

Prenotazione visite: 0276013185

CENTRO UVEITI NOVARA

Indirizzo: Via XX Settembre 17
28100 Novara (NO)

Prenotazione visite: 0321625791